La surdité de l'enfant
- Loulilou
- 20 nov.
- 7 min de lecture
Dernière mise à jour : il y a 6 jours
La surdité de l'enfant, parlons-en...
La surdité est l'altération de la perception des sons. C'est un handicap invisible, mais c'est le plus fréquent, 1 enfant sur 1000 est concerné.
90% des enfants qui présentent une surdité sont nés de parents entendants.
Un enfant peut naître affligé d'une déficience auditive ; on utilise alors le terme de surdité congénitale (dans le sens présente à la naissance). Le tout-petit peut aussi devenir sourd dans les premières années de vie, ou suite à un traumatisme, à une méningite...
Le dépistage néonatal existe depuis l'arrêté du 23/04/2012 dans toutes les maternités de France. Sur consentement des parents, un examen appelé O.E.A (Auto Emissions Acoustiques) est réalisé et permet de vérifier la présence de réponses au sein des cellules ciliées externes de la cochlée. La cochlée (en forme de coquille d'escargot) abrite l'organe de Corti où logent les cellules sensorielles de l'audition (les cellules ciliées internes et externes).
Le résultat de ce test est visible sur la page 9 du carnet de santé.
Des O.E.A absentes (notées OEA-- sur le carnet) vont entrainer un deuxième examen les P.E.A.A (Potentiels Evoqués Auditifs Automatisés) réalisé durant le sommeil de bébé. Ce test vérifie la réponse à une stimulation auditive du nerf vestibulo cochléaire N.VIII et des voies auditives jusqu'au tronc cérébral .
La surdité peut être classée de différentes manières
Selon la localisation
Oreille externe ou moyenne : en lien avec surdité de transmission
Oreille interne : en lien avec une surdité de perception (ou surdité neuro sensorielle)
Oreille moyenne et oreille interne : en lien avec une surdité mixte
Oreille interne, synapses ou nerf auditif : en lien avec une A.S.N.A (Affection du Spectre des Neuropathies Auditives)
Anatomie de l'oreille
Selon le niveau de perte auditive
L'audition normale : les seuils d'audition se situent entre -10 à 20 dB
Surdité légère - la perte moyenne se situe entre 21 à 40 dB : la parole à voix normale est perçue, mais la voix chuchotée ou lointaine est plus difficile à percevoir. Les bruits familiers sont perçus.
Surdité moyenne - la perte moyenne se situe entre 41 à 70 dB : la parole est perçue si on élève la voix, la lecture labiale devient une aide nécessaire à la communication.
Surdité sévère - la perte moyenne se situe entre 70 à 90 dB : la parole est perçue uniquement à voix forte près de l'oreille, seuls les bruits forts le sont.
Surdité profonde - la perte moyenne se situe entre 91 à 119 dB : le développement du langage n'est pas possible spontanément.
Cophose à 120 dB : aucune audition, déficience auditive totale.
Selon la l'âge d'apparition
Surdité prénatale : présente avant 22 Semaines d'Aménorrhée
Surdité périnatale : présente entre 22 S.A et 8 jours de vie
Surdité congénitale : présente à la naissance
Surdité ante linguale : apparue avant 2 ans
Surdité péri linguale : apparue entre 2 et 4 ans
Surdité post linguale : apparue après 4 ans
Selon l'étiologie (la cause)
Surdité acquise : elle représente environ 20% des surdités. Les causes les plus fréquentes sont
le CMV ou CytoMégaloVirus : C'est la première cause de surdité non génétique. 11% à 20% des enfants avec surdité ont un CMV. Le CMV peut donner des surdités qui apparaissent de l'âge de 15 mois et jusqu’à 5 ans et qui peuvent s'accentuer au fil du temps
la méningite bactérienne (germe à pneumocoque), la rubéole, les oreillons
la prise de médicaments ototoxiques (chimiothérapie, aminosides)
une anoxie (manque d'oxygène à la naissance)
un traumatisme : la fracture du rocher par exemple
Surdité génétique : elle représente environ 80% des surdités
Dans 90% des cas la surdité est isolée (souvent due à la connexine 25)
Dans 10% des cas, la surdité est syndromique (syndrome de Usher, syndrome de Pendred...)
Lien vidéo pour expliquer une surdité d'origine génétique à un enfant
Comment se développe l'audition ?
L'audition commence dès deux mois et demi de grossesse, avec la morpho génèse de la cochlée.
A 5 mois de grossesse, l'organe de Corti entre en fonction.
A 8 mois de grossesse, l'audition est fonctionnelle.
A la naissance, bébé reconnaît le rythme de la voix maternelle et la voix de papa.
Les voies auditives centrales (dans le cerveau) finiront de mâturer à l'adolescence.
Mon enfant est né sourd
L'annonce du handicap est très souvent un choc pour les parents. La plupart du temps, c'est le médecin ORL de l'hôpital qui à l'issue du dépistage néonatal, reçoit la famille et informe les parents du degré de surdité.
Après la brutalité de cette annonce, s'en suit un enchainement de consultations : orthophoniste, psychologue, audioprothésiste et un bilan médical de surdité (IRM, scanner des rochers, consultation génétique, fond d'oeil, échographie...) afin de vérifier si l'enfant présente ou non d'autres troubles associés.
Très vite, la famille se verra proposer un rendez-vous auprès d'un audioprothésiste en libéral pour réaliser des empreintes nécessaires à la fabrication d'appareils auditifs pour bébé.
Le tout-petit est né avec une déficience auditive, mais c'est un enfant avant tout. Il a besoin d'amour, de câlins, d'attention et que vous lui parliez (quel que soit son niveau de surdité).
Voir la vidéo Je viens d'apprendre que mon enfant est sourd
Télécharger le Guide pratique pour parents
De nombreux professionnels et associations sont à l'écoute pour accompagner les parents.
Quels modes de communication possibles avec bébé ?
Il est important de bien comprendre que le choix de communication appartient aux parents. Diverses possibilités existent et sont présentées aux parents :
la L.S.F ou Langue des Signes Française : Dictionnaire ELIX et chaîne youtube
le français langue orale, l'acquisition de ce mode en cas de surdité est appelée l'oralisation
une communication mixte, voire multi modale, faite de français langue orale soutenue d'aides à la communication (tels que la lecture labiale, le français signé, la LfPC).
L'enfant présentant une surdité doit bénéficier d'un portage linguistique dès la reprise d'annonce de diagnostic. Il doit accéder à une langue primaire le plus tôt possible.
Quel rôle joue l'orthophoniste ?
L'orthophoniste a pour mission d'accompagner et guider les familles dans la mise en place en place d'un P.I.P (Programme d'Intervention Précoce). Elle est au coeur de la prise en soins de l'enfant déficient auditif. C'est au moyen d'un partenariat familial que parents et professionnels avancent ensemble pour donner à l'enfant l'accompagnement optimal autour de son handicap.
La guidance parentale avec l'orthophoniste, le parent et l'enfant démarre dès les premiers mois, quel que soit le mode de communication choisi. Il est capital d'exposer très tôt bébé à un bain de langage (de langue LSF ou de langue française) pour que la communication, soutenue par les mimiques et les gestes naturels, se mette en place. Dans le cas où les parents choisissent la voie de l'oralisation, bébé aura de nombreux rendez-vous chez l'audioprothésiste pour régler ses appareils progressivement. En effet, le tout-petit va découvrir l'environnement sonore au fur et à mesure des réglages. Il est important qu'il ne se sente pas agressé, que cette découverte se fasse en douceur. Ainsi, il acceptera d'autant mieux ses appareils et l'éducation auditive pourra commencer.
Vidéo : Comment parler à mon enfant sourd ?
L'éducation auditive, qu'est-ce que c'est ?
L'objectif est de développer les capacités perceptives mais aussi le contrôle de la boucle audio phonatoire. Il s'agit d'aider l'enfant à exploiter au mieux son audition résiduelle en lui apprenant à
réagir à tous les stimuli
sélectionner les stimuli intéressants
les décoder
L'éducation auditive se fait de manière didactique et naturelle, par des activités d'écoute structurées (jouets sonores, bruits du quotidien, musique, langage oral).
L'orthophoniste va aider l'enfant à acquérir des comportements auditifs essentiels, elle va lui apprendre à écouter avec ses appareils et à
Etre en alerte (réagir à un bruit inopiné)
Détecter (un bruit auquel je m'attends)
Discriminer (savoir différencier les bruits)
Identifier un bruit / un son
Comprendre la parole
Le bénéfice lié à l'appareillage de l'enfant sera observé de près par tous les acteurs de la prise en soins (audio prothésiste, orthophoniste, parents). Le but étant de ramener les seuils auditifs dans la "banane de la parole" pour que l'enfant puisse avec ses prothèses conventionnelles entendre le langage qui lui est adressé.
Généralement, le babillage peut commencer à émerger 5 à 6 mois après appareillage. En cas de surdité profonde, un appareillage conventionnel ne sera pas suffisant ; d'autres solutions seront alors proposées.
L'ouïe permet d'intégrer
la temporalité (avant / après)
la distance (ex. le bruit d'une balle qui rebondit)
et la causalité (ex. le bruit de la sonnette, puis la porte qui s'ouvre). Un bébé porteur de déficience auditive, est davantage soumis à l'immédiateté des situations et à l'angoisse de la disparitions des objets ou des personnes. En effet, la perception des objets se fait par 2 canaux sensoriels en même temps (la vue et l'ouie ou la vue et le toucher). Cette co modalité perceptive donne l'accès au sens.
Surdité et interactions précoces
Même avec un appareillage précoce, l'enfant est dit "à risque" de connaître des interactions perturbées. Pour quelles raisons ?
L'input auditif est insuffisant, voire absent. L'input va être davantage visuel.
Ses vocalisations premières et réflexes n'évoluent pas en babillage, l'enfant n'a pas le retour / feedback de sa propre voix.
Il perçoit et accède plus tardivement à la parole, et ce de manière non optimale.
Les interactions avec ses proches peut être carencées (avec moins d'initiative d'échanges). L'enfant est moins exposé à du langage soutenu.
La quantité et la qualité du langage adressé à l'enfant est appauvrie (les échanges sont trop orientés sur l'auditifs comme un enseignement...)
La surdité entraîne des difficultés de régulation émotionnelle, l'enfant a du mal à faire des pré suppositions sur l'état émotionnel de son interlocuteur
L'enfant est plus à risque de développer un retard de développement des fonctions exécutives entre 2 et 6 ans. Toutefois, plus la prise en soins est précoce, plus ce risque diminue.
Comment repérer une surdité ?
Seul un médecin est à-même de poser un diagnostic de surdité chez l'enfant.
Même si le dépistage néo natal est efficient, il arrive que des déficiences auditives surviennent dans les premières années de vie. C'est pourquoi, tous les professionnels de santé et de la petite enfance participent au repérage de la surdité.
Quels sont les signaux d'alerte ?
Absence de babillage à 10 mois
Absence de réaction à l'appel en milieu calme
Disparition des vocalisations après leur apparition
Peu ou pas de réaction à des bruits intempestifs (musique, bip du micro-onde, sirène, aboiement)
Un retard avéré dans la mise en place du babillage ou des premiers mots
Une parole très déformée (beaucoup de sons manquent ou sont transformés). En effet, selon le niveau de surdité, un enfant peut acquérir le langage, mais pas forcément tous les sons.
Un enfant qui parle fort et qui fait souvent répéter
En cas de doute, il est préférable de consulter un ORL, le pédiatre et demander des PEA à l'hôpital avant 2 ans ou une audiométrie après en libéral.
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